Come diagnosticare amiloidosi cardiaca?

Come diagnosticare amiloidosi cardiaca?

Spesso viene sospettata dopo esami cardiaci di routine (elettrocardiogramma, ecocardiogramma). La conferma della diagnosi richiede esami più specifici: risonanza magnetica cardiaca, scintigrafia con traccianti ossei, biopsia cardiaca, test genetici.

Quanti tipi di amiloidosi ci sono?

Le varianti più comuni sono:

• Amiloidosi primaria (detta anche amiloidosi a catena leggera, AL);
• Amiloidosi secondaria (detta anche amiloidosi acquisita, AA);
• Amiloidosi ereditaria;
• Amiloidosi associata all'invecchiamento (o amiloidosi sistemica senile).

Quando si parla di scompenso cardiaco?

Il termine scompenso cardiaco viene utilizzato per indicare una condizione in cui il cuore non riesce a pompare quantità di sangue adeguate alle necessità dell'organismo, determinando l'accumulo di liquidi a livello degli arti inferiori, dei polmoni e in altri tessuti.

Quali sono le cause di amiloidosi cardiaca?

• L’amiloidosi cardiaca è caratterizzata da elevata mortalità ed è la più comune causa di decesso, il quale si verifica soprattutto a causa di gravi aritmie o insufficienza cardiaca. La prognosi nelle amiloidosi familiari varia tra i diversi membri della famiglia.

Come si classifica L’amiloidosi?

• L’amiloidosi viene classificata come: primitiva o idiopatica (forma AL): quando non è associata ad alcuna malattia; secondaria, acquisita o reattiva (forma AA): quando è associata a malattie croniche, sia infettive (tubercolosi, bronchiettasie, osteomielite, lebbra) sia infiammatorie (artrite reumatoide, ileite granulomatosa).

Qual è la prognosi dei pazienti con amiloidosi AA?

• I pazienti con amiloidosi AA hanno prognosi migliore con mediane di sopravvivenza che vanno dai 2 ai 4 anni in massima parte dipendenti dalla gravità della malattia infiammatoria concomitante. La prognosi migliore di questi pazienti dipende dalla rarità dell’interessamento cardiaco (2).

Qual è l’approccio terapeutico per le forme di amiloidosi?

• L’approccio terapeutico per tutte le forme di amiloidosi ha come obiettivo fondamentale la riduzione della concentrazione plasmatica del precursore di quel tipo specifico di amiloidosi (catene leggere delle Ig per le AL, SAA per le AA etc..) con l’intento di ridurre la conseguente formazione di fibrille da un lato e di favorirne i ...