Come si cura la porfiria?
Sommario
- Come si cura la porfiria?
- Che cosa è la porfiria?
- Che cos'è la Protoporfiria Eritropoietica?
- Che malattia è EPP?
- Come diagnosticare la porfiria?
- Dove si trova la porfirina?
- Quali sono i sintomi della porfiria?
- Cosa significa anello Porfirinico?
- Che cos'è la clorofilla è in quali organuli si trova?
- Dove va la clorofilla in autunno?
Come si cura la porfiria?
Le manifestazioni cutanee vengono curate con la flebotomia e/o con la clorochina in piccole dosi. In alcuni casi, è consigliabile il trapianto di midollo osseo. La prognosi dipende dal tipo di porfiria.
Che cosa è la porfiria?
Il termine porfiria definisce un eterogeneo gruppo di malattie metaboliche rare dovute ad un deficit di uno degli enzimi della biosintesi dell'eme (o gruppo eme), un complesso chimico membro di una famiglia di composti chiamati porfirine.
Che cos'è la Protoporfiria Eritropoietica?
La protoporfiria eritropoietica (EPP) è una malattia ereditaria del metabolismo dell'eme, caratterizzata dall'accumulo di protoporfirina nel sangue, negli eritrociti e nei tessuti e da sintomi cutanei di fotosensibilità.
Che malattia è EPP?
La protoporfiria eritropoietica (EPP) è una rara malattia genetica che causa l'estrema intolleranza della pelle alla luce.
Come diagnosticare la porfiria?
La diagnosi di queste patologie si avvale della misura delle porfirine e dei loro precursori nell'urina, nel sangue e/o nelle feci. Il test può includere la misura di uno o più dei seguenti composti: Porfobilinogeno (PGB), un precursore della porfirina presente nell'urina.
Dove si trova la porfirina?
Le porfirine sono un gruppo di composti definiti dalla loro struttura chimica. Questi composti sono sottoprodotti della sintesi dell'eme e sono normalmente presenti in basse concentrazioni nel sangue e nei fluidi corporei. L'esame misura le porfirine ed i loro precursori nell'urina, nel sangue e/o nelle feci.
Quali sono i sintomi della porfiria?
La porfiria acuta intermittente, che causa dolore addominale e sintomi neurologici, è la forma più comune di porfiria acuta.
- Molte persone restano asintomatiche.
- I sintomi possono comprendere vomito, dolore addominale o alla schiena, debolezza di braccia e gambe e sintomi mentali.
Cosa significa anello Porfirinico?
L'anello porfirinico nella clorofilla lega il magnesio per svolgere un ruolo fondamentale nella fotosintesi, permettendo alle piante di assorbire energia dalla luce.
Che cos'è la clorofilla è in quali organuli si trova?
Pigmento verde delle foglie capace di assorbire l'energia luminosa e di permettere alle piante di realizzare la fotosintesi. Nelle cellule vegetali la clorofilla si trova in organuli cellulari detti cloroplasti.
Dove va la clorofilla in autunno?
Sebbene in autunno la produzione di nuova clorofilla si fermi, nelle giornate autunnali di sole la fotosintesi avviene comunque, sfruttando la clorofilla rimasta nelle foglie.
