Come funziona la fibrosi cistica?

Come funziona la fibrosi cistica?

La fibrosi cistica è una malattia genetica che colpisce le ghiandole esocrine, come quelle che producono muco e sudore. A pagare le conseguenze del loro malfunzionamento sono i polmoni, il pancreas, il fegato, l'intestino, i seni paranasali e l'apparato riproduttivo.

Quali sono i sintomi della fibrosi cistica?

Quali sono i sintomi più diffusi della fibrosi cistica

• infezioni toraciche ricorrenti;
• respiro sibilante;
• tosse;
• mancanza di respiro;
• danni alle vie aeree;
• difficoltà a prendere peso e crescere;
• ingiallimento della pelle e del bianco degli occhi (ittero);
• diarrea, costipazione o feci grandi e maleodoranti;

Che malattia è mucoviscidosi?

Fibrosi cistica, la malattia genetica più diffusa in Italia La fibrosi cistica (in passato chiamata mucoviscidosi) è una malattia in genere grave, presente dalla nascita in quanto dovuta a una mutazione del gene CFTR. Chi nasce malato ha ereditato sia dal padre sia dalla madre una copia del gene mutato.

Quando si vive con la fibrosi cistica?

– che l'aspettativa di vita dei pazienti FC si aggira sui 40 anni.

Chi soffre di fibrosi cistica può avere figli?

La donna con FC, nella maggioranza dei casi, può avere figli in modo naturale e sono oggi sempre più numerose le gravidanze da parte di donne affette da FC, soprattutto se in buone condizioni respiratorie e di nutrizione.

Come viene curata la fibrosi cistica?

Le persone affette da questa malattia vengono sottoposte a frequenti trattamenti antibiotici per ridurre il rischio di infezioni polmonari ricorrenti. I farmaci che hanno cambiato la storia della malattia sono i modulatori dell'attività della proteina CFTR, alterata nella fibrosi cistica.

Quando sospettare fibrosi cistica adulti?

Sì, è possibile scoprire di avere la FC in età adulta in base alla presenza d'insufficienza pancreatica, che provoca maldigestione dei cibi e malassorbimento. I sintomi sono feci abbondanti, sfatte, ad alto contenuto di grassi, e peso scarso nonostante un'alimentazione abbondante.

Quanto vive una persona affetta da fibrosi cistica?

La ricerca ha evidenziato che l'età media dei pazienti con fibrosi cistica in Europa è pari a 16,3 anni, con una differenza di 4,9 anni tra paesi comunitari (17 anni) e non comunitari (12,1 anni).

Come si cura la fibrosi cistica?

Come si cura la fibrosi cistica. Non esistono, ad oggi, cure risolutive per la fibrosi cistica. Tuttavia, pur essendo praticamente solo sintomatico, il trattamento ha permesso di prolungare notevolmente la sopravvivenza dei pazienti affetti da questa malattia.

Chi ha la fibrosi cistica è sterile?

La maggior parte degli uomini con fibrosi cistica (tra il 97 e il 98%) ha l'assenza bilaterale congenita dei dotti deferenti, i dotti che trasportano lo sperma dai testicoli all'uretra, con conseguente mancanza di sperma nel seme. Questa condizione è chiamata azoospermia ostruttiva ed è causa di infertilità.

Who is the longest living person with cystic fibrosis?

• According to records, the oldest living patient with cystic fibrosis in the United States lives in the Bertie County town of Aulander. Katherine Shores, 77, told WRAL she credits her faith, her family and her doctors for her achievement. Copyright 2011 by Capitol Broadcasting Company.

What is the death rate of cystic fibrosis?

• Death Rate Extrapolation. Death rate extrapolations for USA for Cystic Fibrosis: 484 per year, 40 per month, 9 per week, 1 per day, 0 per hour, 0 per minute, 0 per second.

What are facts about cystic fibrosis?

• Cystic fibrosis (CF) is an inherited disease that causes the body to produce mucus that's extremely thick and sticky. The mucus is thicker than normal because CF affects cells in the epithelium (pronounced: eh-puh-THEE-lee-um), the layer of cells that lines the passages in the body's organs.

What are the risk factors for cystic fibrosis?

• Gene Mutation. Cystic fibrosis is a genetic condition,meaning it can be passed from parent to child. ...
• Family History. However,cystic fibrosis is a recessive condition,which means both parents must pass on a copy of the mutated CFTR gene for it to be present in a ...
• Chronic Infections. ...
• Hemoptysis. ...
• Bronchiectasis. ...